Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS606(752 - Testiküler teratom içinde gelişen primitif nöroektodermal tümör (PNET)
Üropatoloji
Alev Ok Atılgan 1, Hampar Akkaya 2, Tümay İpekçi 3, Handan Özdemir 1
1 Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi Patoloji Anabilim Dalı
2 Başkent Üniversitesi Alanya Hastanesi Patoloji Anabilim Dalı
3 Başkent Üniversitesi Alanya Hastanesi Üroloji Anabilim Dalı
  GİRİŞ

Teratom içerisinde germ hücre kökenli olmayan somatik tip maligniteler gelişebilir. Sıklıkla sarkom ve karsinom gelişimi izlenir. Primitif Nöroektodermal Tümör (PNET) gelişimi ise oldukça nadirdir. PNET, embiryonik tip nöroektodermal elemanların aşırı büyümesi sonucu gelişmektedir. Bu sunumda mikst germ hücreli neoplazmda teratom içinde gelişen PNET olgusu sunuyoruz.

OLGU

36 yaşında erkek hasta, sol skrotumda ağrısız sert kitle fark etmesi üzerine üroloji polikliniğine başvuruyor. Skrotal ultrasonografik incelemede, sol testis parankimi içinde büyükleri 23 mm ve 21 mm çaplarında ölçülen bazılarında kistik dejenerasyon alanları bulunan, heterojen yapıda, 4 adet solid kitle lezyonu görüldü. Tetkiklerinde Alfa-Fetoprotein ve Beta-HCG yüksekliği saptandı. Testiste malign tümör ön tanısı ile sol radikal orşiektomi operasyonu yapıldı. Sol testisin makroskopik incelemesinde parankimde, tunika albugineaya bitişik 3.3 cm, 1.5 cm, 1.4 cm ve 1 cm çapında sırt sırta vermiş, sınırları birbirinden ayrı ve düzgün sınırlı, 4 adet nodüler tümöral lezyon görüldü. Histopatolojik incelemede, en büyük nodülün kesitlerinde yer yer psödorozet, tübül yapıları yapan ve çoğu alanda diffüz büyüme paternine sahip, küçük hiperkromatik nükleuslu hücrelerden oluşan tümör görüldü. İmmunhistokimyasal olarak CD57, sinaptofizin antikorları ile diffüz, NSE antikoru ile fokal boyanma görüldü. CKAE1/AE3 antikoru ile fokal boyanma izlendi. Morfolojik bulgular ve immunhistokimyasal veriler eşliğinde, büyük nodülün, teratom içinde gelişen PNET olduğu düşünüldü. En küçük nodül seminom ile uyumlu idi. Diğer iki nodül ise matür teratom idi. Ayrıca intratübüler germ hücreli neoplazi görüldü. Bu bulgular ile olgu multifokal 4 odak halinde mikst germ hücreli neoplazm olarak rapor edildi.

SONUÇ

Testiste PNET, matür veya immatür teratom içinde malign transformasyon sonucu ya da immatür nöroepitelyumun aşırı büyümesi ile gelişebilir. Morfolojik ve immunohistokimyasal özellikleri, diğer organlarda gelişen aynı tip tümörler ile aynıdır. PNET?in ayırıcı tanısında küçük hücreli karsinom, immatür teratom, nefroblastom, lenfoma bulunmakta olup kesin tanıda immunhistokimyasal ve morfolojik bulgular yardımcıdır. Ayırıcı tanı hastanın prognozu ve tedavi rejimi açısından önemlidir.
Anahtar Kelimeler : Teratom, PNET, Testis