Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS355 - DESMOİD TİP FİBROMATOZİS: 113 OLGUNUN KLİNİKOPATOLOJİK ANALİZİ
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Emin Büyüktalancı1, Banu Yaman1, Taner Akalın1
1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilimdalı
 

Bu çalışmada desmoid tip fibromatozis tanısı alan olgular güncel takip bilgileri ışığında retrospektif olarak tümör yerleşimi, hasta yaşı ve cerrahi sınır durumu ile nüks ilişkisi açısından değerlendirildi ve tüm olguların dökümü yapıldı.

Ege Üniversitesi Tıbbi Patoloji AD da 2000-2016 yılları arasında desmoid tip fibromatozis tanısı alan 113 olgu değerlendirmeye alındı.

Olguların 42 si erkek, 71’i kadın idi. Ortalama yaş 33 ±18 (4-95) saptandı. Olguların %19’u (22 hasta) 17 yaşından küçüktü. Yerleşim yerlerine göre olguların dağılımı; 74 (%66) ekstraabdominal, 24 (%21) abdominal, 15 intraabdominal şeklindeydi. Ekstraabdominal tümörler genellikle alt ekstremite yerleşimliydi (%47). Takibi bilinen 54 olgunun 18’inde nüks saptandı. Bu 18 olgunun altısı 17 yaş altındaydı. Çocuk yaş grubunda nüks oranı biraz daha yüksek olmakla birlikte bu fark istatistiksel olarak anlamlı değildi. Nüks eden 18 olgunun anatomik yerleşimleri; 16 ekstraabdominal, 1 abdominal ve 1 intraabdominal şeklindeydi ve tümör yerleşimi ile nüks arasında anlamlı ilişki saptandı (p= 0,031). Cerrahi sınır durumu ile nüks arasında anlamlı ilişki vardı (p=0,023). Cerrahi sınırı pozitif olmasına karşın 16 olguda ortalama 59 aylık takipte nüks saptanmadı.

Sonuç olarak desmoid tip fibromatozis lokal agresiv tümördür. Ekstraabdominal yerleşim ve cerrahi sınır pozitifliği nüks açısından risk faktörleridir. Bazı tümörler cerrahi sınır pozitifliğine rağmen nüks etmeden uzun süre stabil kalabilirler.

Anahtar Kelimeler : desmoid tip fibromatozis, fibromatozis,