Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS371 - İMMÜNHİSTOKİMYA TUZAKLARI: LCA POZİTİF DESMOPLASTİK KÜÇÜK YUVARLAK HÜCRELİ TÜMÖR, OLGU SUNUMU.
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Beril Güler1, Nur Büyükpınarbaşılı1, Fatma Cavide Sönmez1, Pelin Yıldız1
1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Patoloji Ad.
 

Giriş

Küçük yuvarlak hücreli tümörler, çok çeşitli tümör tiplerini kapsayan, tedavi ve prognoz farklılıkları sebebiyle oldukça önemli olan ayırıcı tanıda, immünhistokimyasal belirteçlerin kullanılmasının elzem olduğu tümörler grubudur. Bu genel grup içinde bahsedilebilecek desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör, polifenotipik diferansiasyon (epiteliyal, mezenkimal ve nöral belirteç pozitifliği) gösteren, yaygın abdominal-serozal tutulumla prezente olan, kötü prognozlu, nadir tümörlerdir.

Olgu

52 yaşında, erkek hasta, iki aydır var olan terleme, bulantı, şişkinlik ve karın ağrısı şikayetleri ile başvurdu. Tomografi görüntülemelerinde, batın içerisinde özellikle sol üst kadranda kolon serozasına komşu omentumda daha belirgin, kalın yerinde 7 cm’ye ulaşan omental kek ile uyumlu nodüler kalınlık artışı ile mezenterik yüzeylerde difüz milimetrik boyutlu nodüler tutulum alanları ve yaygın serbest mayii saptandı. Girişimsel radyoloji birimince uygulanan tru-cut biyopsi kesitlerinde, monoton görünümlü, andiferansiye morfolojideki hücre tabakalarından oluşan tümör izlendi. Yer yer rozetoid dizilimin de dikkati çektiği atipik hücreler, küçük boyutlu, yuvarlak nüveli, koyu kaba kromatinli, nükleol içermeyen hücrelerdi. Hücrelerin bir kısmında sitoplazma seçilemezken, diğer kısmında sitoplazma plazmasitoid morfolojiyi anımsatmaktaydı. Uygulanan ilk immünprofilde; Pankeratin (fokal +), Sinaptofizin (-), Kromogranin (-), LCA (difüz kuvvetli +) tespit edildi. Fokal alanlarda seçilen rozetoid dizilime rağmen difüz LCA pozitifliği ayırıcı tanıda hematolenfoid neoplazileri ön plana çekmemize sebep oldu. Ancak geniş immün panel ile bu gruptaki tüm tanılar dışlandı. Desmin ve CD56 pozitifliği saptanan olguda, klinik ve radyolojik bulguların da desteğiyle desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör tanısına ulaşıldı. WT1 uygulandı ancak antikor klon farkı sebebiyle optimal sonuç elde edilemedi.

Sonuç

Hematolenfoid orijini göstermede LCA (CD45), oldukça yaygın olarak kullanılan sensitif ve spesifik bir beliteçtir. Ancak andiferansiye veya nöroendokrin tümörlerde de pozitifliğinin gösterilebilmesinin, tanısal yanılgılara sebep olabileceği literatürde tariflenmektedir. Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümörde pozitiflik ise henüz bildirilmemiştir. Olgumuzu hem tuzak LCA ekspresyonu sebebiyle, hem de morfolojinin ayırıcı tanıdaki en önemli basamak olduğunu vurgulamak için sizlerle paylaşmak istedik.

Anahtar Kelimeler : desmoplastik, küçük, yuvarlak, hücreli, tümör, LCA