Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS390 - PERİNÖROM VE GRANÜLER HÜCRELİ TÜMÖR: AYNI OLGUDA, EŞ ZAMANLI OLMAYAN, 2 FARKLI YUMUŞAK DOKU TÜMÖRÜ
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Bahar Ceyran1, Bengü Şimşek1, Burçin Subaşı1, Tuçe Söylemez1, Korhan Özkan2
1İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi Patoloji Abd
2İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi Ortopedi Abd
 

GİRİŞ:

Yumuşak dokunun perinörom’ları, tümüyle perinöral hücrelerden oluşan ve hemen hemen daima benign, periferik sinir kılıfı tümörleridir. Oldukça nadir tümörler olup bildirilmiş 200 kadar olgu mevcuttur. İntranöral, sklerozan ve mukozal formları da vardır.

Granüler hücreli tümörler ise nöroekdodermal differansiyasyon gösteren, infiltratif gelişim paternli ancak benign tümörlerdir. Bunlar da nadir olup baş boyun bölgesinde ve özellikle dilde sık görülürler.

OLGU:

18 yaşında kadın hastada önce, sol kol anterolateral bölgede, aksillaya yakın lokalizasyonda, cilt altında kısa süre içinde gelişmiş, 3x2x2cm.’lik ağrısız yumuşak doku kitlesi eksize edildi. Eksizyon materyalinin patolojik incelemesi ‘’yumuşak doku perinöromu’’ olarak raporlandı.

6 yıl sonra aynı hastada, şiddetli sırt ve boyun ağrıları gelişmesi üzerine yapılan MRI incelemelerinde,T5 vertabra seviyesinde kostovertebral açı düzeyinde noduler formda, mediastinal yumuşak doku kitlesi saptandı. Kitle eksizyon materyalinin patolojik incelemesi sonucunda ‘’granüler hücreli tümör’’ tanısı verildi.

SONUÇ:

Hem yumuşak dokunun perinöromları hem de granüler hücreli tümörler nadir görülen tümörlerdir. Ayrıca granüler hücreli tümörlerin mediastinal lokalizasyonda görülmeleri de olağan değildir. Bu iki nadir yumuşak doku tümörünün 6 yıl arayla, aynı olguda, genç yaşta saptanması ilginç olup bize herediter bir sendrom ile ilişkili olabileceğini düşündürmüştür. Olgumuzu bu yönleriyle sunmayı planladık.

Anahtar Kelimeler : Perinörom, granüler hücreli tümör, benign, mediasten