Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS396 - PERİANAL BÖLGE YERLEŞİMLİ EPİTELOİD SARKOM: NADİR BİR OLGU SUNUMU
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Hatice Reyhan Eğilmez1, Hatice Özer1, Neşe Yeldir1, Ömer Topçu2
1Cumhuriyet Üniversitesi Patoloji Ad
2Cumhuriyet Üniversitesi Genel Cerrahi Ad
 

Giriş

Epiteloid sarkom, epiteloid mofoloji ve baskın olarak epitelyal fenotip sergileyen nadir görülen bir yumuşak doku sarkomudur. En sık genç erişkinde ve çoğunlukla el, parmak ve önkol yerleşimli olmakla birlikte alt ekstremite, gövde, baş-boyun, aksilla, pelvoperineal ve genital bölge gibi nadir yerleşimler de bildirilmiştir. Genellikle ağrısız, yavaş büyüyen, santral nekroz içeren dermal, subkutan veya derin yerleşimli multinoduler kitle şeklindedir. Eozinofilik sitoplazmalı epiteloid hücreler ve iğsi hücrelerden oluşur. İmmünohistokimyasal olarak tümöral hücrelerde sitokeratin, EMA, vimentin, CD34 pozitifliği ve INI-1 ekspresyon kaybı görülür. Psödogranülomatöz gelişim paterni nedeniyle benign lezyonları da taklit edebilen epiteloid sarkomun ayırıcı tanısında metastatik karsinom, malign melanom, büyük hücreli lenfoma ve epiteloid morfoloji gösteren diğer yumuşak doku tümörleri yer alır.

Olgu

Makattan akıntı şikayeti ile Cumhuriyet Üniversitesi Genel Cerrahi Kliniği’ne başvuran 53 yaşında bayan hastanın diz-dirsek pozisyonunda yapılan fizik muayenesinde yaklaşık 3X3 cm’lik kitle ve fistül ağzı tespit edildi. Kitleden alınan biyopsi örneği Cumhuriyet Üniversitesi Patoloji AD’da fibromatozis tanısı aldı. Başka merkezde yapılan konsültasyonda ise epitelyal diferansiyasyon gösteren yüksek dereceli iğsi hücreli malign tümör olarak yorumlandı. Cerrahi işlemi kabul etmeyen hasta kitleden yeni biyopsi alınması için onam verdi. Alınan örneklerde geniş eozinofilik sitoplazmalı epiteloid pleomorfik hücreler ile şişkin iğsi hücrelerden oluşan, mitoz 15/ 10 BBA, kanama ve nekroz içeren malign tümör görüldü. Vimentin, EMA ve CK 19 ile yaygın pozitiflik, CD34, melan-A, S-100, aktin, calponin, siiklin-D1 ile fokal pozitiflik saptanır iken, HMB-45, desmin, CD31, CK 7, CD X2, CD99, myogenin, CD117, Dog-1, p63 ile boyanma tespit edilmedi. Ki-67 indeksi %20 idi. Epiteloid sarkom (histolojik derece 3, FNCLCC) olarak rapor edildi. Radikal cerrahiyi kabul eden hastaya ekstralevator eksizyon, flep ile defekt onarılması ve sağ inguinal lenf nodu diseksiyonu yapıldı.

Sonuç

Benign ve malign birçok lezyon ile ayırıcı tanı zorluğu yaratabilen epiteloid sarkom olgusu seyrek görülmesi ve çok nadir lokalizasyonu nedeniyle sunulmaya değer bulundu.

Anahtar Kelimeler : Epiteloid sarkom, Perianal bölge