Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS411 - MELANOSİTOMA
Nöropatoloji
Beyza Koca1, Sezer Kulaçoğlu1
1Ankara Numune Eğitim Araştırma Hastanesi
 

Giriş

Melanositoma; leptomeningeal melanositlerden gelişen santral sinir sisteminin melanositik bir neoplazmıdır. 5. Dekadda sık görülür ve kadın predominansı göstermektedir. En sık ekstramedüller ve intradural servikal ve torakal vertebra lokalizasyonunda görülmektedir. Pigment nedeniyle radyolojik görüntülemede T1 hiperintens ve T2 hipointenstir. Çeşitli nörolojik semptom ile prezente olabilir. Tümör hücreleri yuvarlak nükleuslu, mikronükleollü ,şeffaf-eozinofilik sitoplazmalı, hafif iğsi/oval görünümde olup değişken oranda melanin içerirler, sıkı yuvalar ve küçük tabakalar oluştururlar. Lobüler hücre kümeleri meningotelyal girdapları taklit edebilir. Mitoz sıklıkla düşüktür (≤1, 10BBA) ve sitolojik atipi genellikle görülmez. İmmünhistokimyasal olarak melanositik belirteçler ile boyanma gösterirler. Ki67 ile proliferasyon indeksi genellikle %1-2’nin altındadır.

Olgu

50 yaşındaki kadın hasta 2013 yılında beyin cerrahi servisine başvurmuş ve Torakal MR’da T8-L2 seviyesinde, spinal kanalı dolduran ve genişleten intradural-intramedüller kitle lezyonu tespit edilmiştir. Operasyona alınan hastanın patoloji raporunda kesitlerde hiperkromatik, pleomorfik nükleuslu, nükleolusları belirgin atipik hücrelerin oluşturduğu tümöral yapı izlenmiş ve immünhistokimyasal bulgular ile birlikte olgu malign melanoma metastazı ya da primer santral sinir sistemi melanomu ile uyumlu olduğu yönünde değerlendirilmiştir. Hasta daha sonra 2017 yılında meme karsinomu tanısı almıştır. Bunun üzerine klinisyen primer melanoma odağının bulunamaması ve bu süre zarfında rekürrens ya da metastaz izlenmemesi nedeniyle her iki tümörün de tekrar değerlendirilmesini talep etmiştir. Preparatlar tekrar incelendiğinde; lokalizasyonu (torakal vertebra), epidemiyolojik özellikleri (50 yaş, kadın hasta), radyolojik bulguları (intradural yerleşim, hiperintens lezyon), immünhistokimyasal bulguları (Ki67 ile proliferasyon indeksinin %3-4 olması, melanositik markerların pozitivitesi), histolojik görüntüsü ve tanı konulduktan sonra rekürrens veya agresif bir seyir görülmemesi sebebiyle olgu primer intramedüller melanositoma yönünde değerlendirilmiştir.

Sonuç

Melanositoma beyin tümörlerinin %0,06-0,1’lik kısmını oluşturan ve malign melanoma ile karışabilen, iyi differansiye noninfiltratif melanositik bir tümördür. Genellikle düşük dereceli bir tümör olup anaplazi, nekroz varlığı ve yüksek mitotik aktivite beklenmez. Ancak literatürde lokal rekürrens, invazyon ve malign transformasyonun görüldüğü bir kaç vaka bildirilmiştir.

Anahtar Kelimeler : melanositoma, torakal vertebra, intramedüller, nöropatoloji