Güncel Patoloji Dergisi 2018 , Vol 2 , Num 2
DALAKTA NADİR GÖRÜLEN BİR TÜMÖR: ANJİOSARKOM
Hatice Sertakan 1 Özge Yaman Coşkun 1 Ulaş Alabalık 1 Hüseyin Büyükbayram 1
1 Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

Özet

GİRİŞ:

Anjiyosarkom damar endotelinden kaynaklanan nadir görülen malign bir tümördür. Daha derin yerleşim gösteren diğer sarkomların aksine, genellikle cilt ve yumuşak dokuda görülür. Splenik anjiosarkom ise genellikle erişkin yaş grubunda görülen, nadir ve agresif seyirli bir tümördür. Literatürde az sayıda primer splenik anjiosarkom olgusu bildirilmiştir. Klinik olarak abdominal ağrı, splenomegali ve sitopeni ile seyreder. Vakaların yaklaşık üçte birinde splenik rüptür görülmüştür. Dalağı tutan anjiosarkomlarda metastaz olasılığı nedeniyle primer-sekonder ayrımı zordur.

OLGU SUNUMU:

Vakamız kilo kaybı, nefes darlığı, karın ağrısı, aşırı yorgunluk, kabızlık ve ishal nöbetleri şikayetleri ile başvuran 36 yaşında erkek hastadır. Tam kan değerlendirmesinde hematokrit, hemoglobin ve platelet düşüklüğü tespit edilmiştir. MRI kolanjiografide dalakta büyüğü alt polde yaklaşık 7.5 cm çapında T2A görüntülerde heterojen hiperintens, post kontrast görüntülerde periferik heterojen kontrast tutulumu gösteren hemanjiomları düşündüren görünüm saptanmıştır. Ayrıca karaciğer parankimindede multipl milimetrik boyutta kitleler görülmüştür. Hastaya splenektomi ve açık karaciğer biyopsisi işlemi uygulanmıştır. Splenektomi materyalinin mikroskopik incelemesinde endotelleri şişkin vasküler yapılar ve iğsi hücre proliferasyonu ile seyreden tümöral yapı saptanmıştır. İmmünohistokimyasal olarak tümör hücrelerinin Vimentin, CD31, CD34, Faktör 8 eksprese ettiği, HHV-8, CD8, CD21, Desmin, S100, CD68 ve SMA eksprese etmediği belirlenmiştir. Ki-67 proliferasyon indeksi %10 civarındadır. Mevcut bulgular ışığında hastamızda primer splenik anjiosarkom yönünde düşünülmüştür. Karaciğer biyopsisinde ise karaciğeri nodüllere ayıran, endotellerinde hafif atipi içeren vasküler genişlemeler dikkati çekmiştir ve anjiosarkom metastazı olarak kabul edilmiştir.

TARTIŞMA:

Primer dalak anjiosarkomu nadir görülür. Hastaların çoğu tanı anında metastatiktir ve en sık karaciğer ile kemik metastazları bildirilmiştir. Vakamızda da tanı anında karaciğer metastazı mevcuttu. Ayırıcı tanıda diğer yumuşak doku sarkomları ekarte edilmelidir. Vakamızda CD31, CD34, Faktör 8 gibi vasküler belirteçler ile ekspresyonu izlenmesi nedeniyle vasküler kökenli bir tümör olduğu anlaşılmıştır.