Özet

AMAÇ

Primer SSS lenfomaları WHO lenfoma sınıflamasında ayrı olarak tanımlanmış, tüm beyin tümörlerinin %2-3?ünü, ekstranodal lenfomaların %4-6?sını oluşturan seyrek görülen tümörlerdir. Bu hastalıklarda immünhistokimyasal ve moleküler yardımcı tetkiklerin kullanımı tanı, tiplendirme ve tedavinin yönlendirilmesinde kullanılmaktadır. Bu çalışmada bölümümüzde tanı alan primer SSS lenfomalarının klinik ve patolojik verileriyle, yapılan moleküler test verilerinin dökümü ve değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

GEREÇ VE YÖNTEM

Anabilim Dalı?mızda 2005-2018 yılları arasında primer SSS lenfoması olarak değerlendirilen 37 olgunun histopatolojik, immunhistokimyasal, moleküler ve klinik verileri incelenmiştir. Hastaların demografik özellikleri, radyolojik bulguları, klinik bulguları ve sağ kalım özellikleri hastane bilgi sisteminden elde edilmiştir.

BULGULAR

Olguların 9?u 2. görüş için bölümümüze gönderilmiştir. Hastalar cinsiyet dağılımı açısından farklılık bulundurmamaktadır (K:19/E:18). Yaş dağılımı 4 ile 80 arasında, ortalama 51?dir. Tümör yerleşimi en sık frontal lobdur (n=11); bunu sırasıyla serebellum, parietal lob, frontotemporal bölge, vertebra, temporoparietal bölge, talamus ve bazal ganglia izlemektedir (n=5; 4; 4; 3; 2; 1; 1). Olguların %32?sinde (n=10) tanı anında multipl kitlesel lezyon saptanmıştır. En sık izlenen semptomlar güç kaybı, baş ağrısı ve denge kaybıdır. Takip edilen hastalarda ortalama sağ kalım 2 hafta ile 9 yıl arasında, ortalama 18,8 aydır. Fenotipik özellikleriyle olguların 21?i DBBHL-aktive fenotip (%57), 7?si (%19) DBBHL-Germinal merkez fenotipi olarak değerlendirilmiştir. Üç hasta EBV pozitif DBBHL tanısı almıştır. Bu olgulardan biri, primer immün yetmezlikli, vaka serisinin en genç hastasıdır. 1 olguda steroid tedavisi nedeniyle alt tiplendirme yapılamamıştır. EBV ilişkisiz PTLD, Burkitt lenfoma, dural marjinal zon lenfoma ve ALK-1 negatif anaplastik BHL birer olgu şeklinde bulunmaktadır. Moleküler yöntemlerle incelenen 7 vakanın 5?inde MYD88 mutasyonu; 1?inde BCL6 translokasyonu ve MYC amplifikasyonu; bir olguda ise MYD88, MYC ve perforin mutasyonu izlenmiş, immünyetmezlik zemini düşünülmüştür.

SONUÇ

WHO sınıflamasında Primer SSS lenfomaları olarak tanımlananlar dışındaki lenfomaların da primer görülebildiği anlaşılmıştır. İmmunhistokimyasal ve moleküler tekniklerin kullanılmasıyla zeminde immunyetmezlik varlığının ve diğer prognostik özelliklerin ortaya konulması tedavi yönlendirmesi için yapılmalıdır.

Özet