Özet

GİRİŞ

Endolenfatik kese tümörü, DSÖ sınıflamasında iç kulak tümörleri arasında yer alan, nadir görülen düşük dereceli malign epitelyal bir tümördür. Temporal kemikteki endolenfatik keseden orijin alır. Sporadik veya Von-Hippel-Lindau (VHL) sendromu ile birlikte görülebilir. 4-85 yaşları arasında sıklıkla 2-4. dekadda, kadınlarda baskın olarak bildirilmiştir. Hastalar en sık işitme kaybı olmak üzere baş ağrısı, baş dönmesi, kulak çınlaması, fasiyal paralizi, tümörün serebelluma infiltrasyonu şikayetleri ve bulgularıyla gelebilir. Olgumuz nadir görülmesi ve ayırıcı tanısında zorluk çıkarması nedeniyle sunulmuştur.

OLGU

29 yaşında erkek hasta, yaklaşık 3 yıl önce yüzünün sağ yarısında seğirme şikayetleri mevcuttur. Kranial MRG?de sol pontoserebellar köşe sisterninde 34.8x42,3x40 mm boyutlarında kistik komponenti baskın tümöral yapı izlenmiştir. Takip edilen hastanın bir yıl sonra çekilen MRG?sinde tümöral kitlenin boyutu 52x46x45 mm' ye ilerlemiştir. Dengesizlik, sağ kulakta işitme kaybı şikayetleri eklenen ve opere edilen hastaya ait hazır blok ve lamları revize edilmiştir. Mikroskobik incelemede papiller kistik paternde tümör izlenmiştir. Tümör hücreleri küboidal, kolumnar nükleuslu eozinofilik sitoplazmalıdır. Eozinofilik sekresyon izlenmiştir. Lokalizasyon, tipik radyolojik ve morfolojik bulgularla endolenfatik kese tümörü olarak tanımlanmıştır.

SONUÇ

Endolenfatik kese tümörü nadir görülen bir tümördür.Koroid pleksus papillomu, paraganglioma, papiller ependimom, orta kulak adenomu ile böbrek, prostat, akciğer, tiroid, meme karsinom metastazları ile karışabilir. Özellikle küçük biyopsilerde inflamatuar süreçlerle ayırıcı tanı gerektirebilir.

Özet