Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS176 - SÜRRENALİN IGG4 İLİŞKİLİ KALSİFİYE FİBRÖZ TÜMÖRÜ: OLGU SUNUMU
Endokrin Patoloji
Hüseyin Karatay1, Gülçin Yegen1, Ecem Sünnetçioğlu1, Nihat Aksakal2, Ferihan Aral3, Bilge Bilgiç1, Semen Önder1
1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Ad
2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Ad
3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ad
 

Giriş

Kalsifiye fibröz tümör, ilk olarak yumuşak dokuda tanımlanmış ancak pek çok organ ve sistemde görülebilen benign karakterli nadir bir lezyondur. Etyolojik olarak çeşitli görüşler olmakla birlikte bu lezyonun IgG4 ilişkili hastalık ile bağlantısı bildirilmiştir. Posterimizde bu nadir antitenin sürrenal glandda lokalize IgG4 ile ilişkili bir örneği sunulmaktadır.

Olgu

34 yaşında erkek hastada polistemia vera ön tanısıyla yapılan tetkiklerde, sol sürrenalde 2,5 cm çapında insidental kitle saptandı. Non-adenomatöz sürrenal lezyonu olarak değerlendirilerek sol sürrenalektomi yapıldı. 22 gr ağırlığındaki sürrenalektomi piyesinin makroskopik incelemesinde, düzgün sınırlı, ince bir kapsülle çevrili, krem-beyaz renkli, lifsel görünümde, sert kıvamlı, çevresinde ince bir rim halinde sürrenal dokusu izlenen kitlesel lezyon görüldü. Mikroskopik incelemede lezyon hyalinize yapıda ve hücreden fakir görünümde olup yer yer kalsifikasyon alanları içermekteydi. Stromada plazma hücreleri ve yaygın damar ağı dikkati çekti. İğsi hücreli ve inflamatuar lezyonların ayırıcı tanısına yönelik yapılan immünhistokimyasal incelemelerde desmin, düz kas aktini, S-100, pansitokeratin ve bcl-2 ile reaksiyon saptanmadı. CD34 ile zengin damar ağı, CD38 ile stromadaki yoğun plazmasitoz ortaya kondu. Plazma hücreleri kappa ve lambda hafif zincirler açısından politipik karakterde olup IgG ve IgG4 ile ekspresyon artışı göstermekteydi. IgG4/IgG oranı %50’nin altında olmakla birlikte, morfolojik özellikler ve IgG4 pozitif hücre sayısındaki artış “sürrenalin IgG4 ilişkili psödotümörü (kalsifiye fibröz tümör)” olarak yorumlandı.

Sonuç

Pek çok organ ve sistem kaynaklı olabilen kalsifiye fibröz tümör, nadir bir lezyon olması dolayısı ile özellikle viseral organ tutulumlarında tanısal güçlük yaratabilmektedir. Kalsifikasyon içeren hyalinize bir zeminde, hücreden fakir görünümlü nodüler lezyonların ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalıdır. Zeminde IgG4 pozitif plazma hücrelerinin artışı bu antitenin etyolojisinde IgG4 ilişkili hastalığı düşündürmektedir. Serum IgG4 düzeyindeki artış her hastada gösterilememekle birlikte, morfolojik ve immünhistokimyasal bulgular, klinik özelliklerle birlikte değerlendirildiğinde tanı koydurucudur.

Anahtar Kelimeler : Kalsifiye fibröz tümör, sürrenal, IgG4