Meral Filiz Taştekin¹, Özlem Canöz¹  

Giriş

Juvenil ksantogranülomlar (JKG), dermal dendrositlerden köken alan langerhans hücre dışı histiyositlerin en sık görülen benign proliferatif hastalığıdır. En sık ilk 2 yaşta görülür, erkek kadın oranı 1.4/1’dir. Hastalığın patogenezi bilinmemektedir. Klinik olarak baş, boyun ve üst gövdede kırmızı, sarı dermal papul, plak veya nodül olarak görülür. Histopatolojik olarak dermal mononükleer hücre infiltrasyonu, Touton tipi dev hücreler ve iğsi hücrelerden oluşur. Lezyonlar kapsülsüz, iyi sınırlıdır. Juvenil ksantogranülomların karakteristik üç histopatolojik paterni vardır; erken JKG, klasik JKG ve transizyonel JKG. Erken lezyonlar küçük-orta büyüklükte az miktarda lipit içeren histiyositlerin tabaka şeklinde infiltrasyonundan oluşur. Touton tipi dev hücreler yoktur. Mitoz diğer iki tipe göre daha çoktur. Klasik JKG köpüksü histiyositler ve Touton tipi dev hücrelerden oluşur. Transizyonel tipte iğsi hücreler çoktur. Olgumuz nadir lokalizasyon olan derin yerleşimli olması, sık mitoz göstermesi ve Touton tipi dev hücreler içermemesi sebebiyle sunulmaya değer bulduk.

Olgu

7 aylık erkek bebek sağ boyunda şişlik sebebiyle başvurmuş, sağ supraklaviküler bölgedeki kitleye yönelik çekilen MRda subkutan yerleşimli, düzgün kontürlü, sferik şekilli, homojen kontrastlanan solid kitle lezyonu saptanmıştır. Lenfoma ve ganglionöroma ön tanılarıyla çıkarılan kitle makroskopik olarak düzgün sınırlı, nodüler, 2,5x2,5x2 cm ölçülerinde, kesit yapıldığında kapsülsüz, kesit yüzü solid, sarı renkli, yumşak kıvamlıydı. Mikroskopik olarak yer yer belli bir dizilimi olmayan, yer yer fasiküller oluşturanhücrelerin oval yuvarlak nükleuslu, veziküler kromatinli, geniş eozinofilik, vakuolize stoplazmalı olduğunu gördük. 10 büyük büyütmede 3-4 adet mitoz vardı. İmmünohistokimyasal çalışmalarda CD68, CD163, CD14, Faktör 13A pozitif, S100, CD1a, kromogranin, CD34, EMA,aktin, desmin negatifti. Ki67 proliferasyon indeksi %20 idi. Bu bulgularla olgumuza derin yerleşimli jüvenil ksantogranülom tanısı verdik.

Sonuç

Derin yerleşimli JKG tanısı, yerleşim yerinin nadir olması, sık mitoz gösterebilmesi, Touton tipi dev hücrelerin her zaman bulunmaması sebebiyle zor olabilir. Langerhans hücreli histiyositoz, retikülohistiyositom, ksantom, spitznevüs, mastositom, dermatofibrom ile ayrıcı tanısın yapılması gerekir.

Anahtar Kelimeler : jüvenil ksantogranülom, pediatrik tümörler, derinin histiyositik hastalıkları