Tip I konjenital kistik adenomatoid malformasyon: intrakistik papiller proliferasyonlar gösteren varyantı

GİRİŞ

Konjenital pulmoner adenomatoid malformasyon çeşitli boyutta terminal bronşiol benzeri yapıların proliferasyonu ile karekterli akciğerin nadir bir malformasyonudur. Kistik akciğer hastalıklarının %25?ini oluşturur. Genellikle çocuklukta görülmesine rağmen genç erişkinlerde, bazen yaşlı hastalarda da tanı konulabilir. Kistlerin büyüklüğüne göre üç tipi tanımlanmıştır. Tip I 2 cm ve daha büyük çaplı ve genellikle multiloküle kistlerden, tip II daha küçük boyutlu ve daha uniform görünümde kistlerden, tip III ise makroskopik olarak seçilemeyen küçük kistlerden oluşur.

OLGU

Dört aylık erkek bebek toraks BT incelemesinde saptanan sol akciğer linguler segmentte 27x30 mm boyutlarında içerisinde kistik ve solid komponentler bulunan düzgün sınırlı lezyon nedeniyle opere edildi.

Rezeksiyon materyalinin makroskopik incelenmesinde 3,2 x 2,5 x 2,2 cm boyutlarında multiloküle, içerisi granüler papiller oluşumlar içeren kist izlendi. Mikroskopik incelemede çevresinde sınırlı alanda izlenen akciğer parankiminden düzgün sınırla ayrılan büyük kistik yapı içerisinde daha küçük boyutlu kistler izlendi. Kistik yapı yer yer psödostratifiye, genelde tek sıralı küboidal solunum yolu epiteli ile örtülüydü. Tüm kistik yapıların lümeninde gevşek fibromiksoid stroma içeren papiller proliferasyonlar mevcuttu. Olgu intrakistik papiller proliferasyon gösteren varyant, tip I konjenital kistik adenomatoid malformasyon olarak raporlandı.

SONUÇ

Konjenital adenomatoid malformasyonun literatürde az sayıda tanımlanmış olan intrakistik papiller proliferasyonlar içeren varyantını nadir görülmesi nedeniyle sunuyoruz.