Deriye sınırlı langerhans hücreli histiositoz : olgu sunumu

Giriş: Langerhans hücreleri epidermis içerisinde normalde bulunan immun hücrelerdir. Deri dışında bu hücreler lenf nodüllerinde, dalakta, karaciğerde ve kemik iliğinde de bulunur. Langerhans hücreli histiositozis (LHH), sıklıkla bir ya da daha fazla odakta osteolitik kemik lezyonuyla karakterize, patogenezi tam bilinmeyen nadir bir histiyositik hastalıktır. En sık infantlarda ve çocuklarda tanı almakla beraber, her yaşta görülebilir. Klinik bulgular, tutulan organ sistemine göre değişir. En sık kemikler tutulmakla birlikte, cilt, lenf nodları, karaciğer, dalak, oral mukoza, akciğer, merkezi sinir sistemi, hastalığın diğer hedef bölgelerdir.

Olgu : Saçlı deride yer yer üzerinde kurutlar bulunan yaygın papüler lezyonlara sahip 4 yaşında kız çocuğundan alınan biyopsi örneğinde, dermiste, büyük oval soluk pembe sitoplazmalı, kıvrıntılı nükleusa sahip langerhans hücreleri arada lenfositler ve eozinofillerden oluşan infiltrasyon mevcuttu. Klinik, histopatolojik ve immunhistokimyasal bulgular ile Langerhans hücreli histiositoz tanısı verilerek literatür bilgileri eşliğinde sunuldu.



Sonuç: Langerhans hücreli histiositoz değişik klinik görünümlerle ortaya çıkabilen ve zaman zaman tanısal güçlüklere yol açabilen nadir bir hastalıktır. Kutanöz presentasyonun tek ortaya çıkış şekli olabileceğinin göz önünde bulundurulması ve histopatolojik verilerle tanının konulması gerekmektedir.