Palizatlanan kapsüllü nöroma: olgu sunumu

GİRİŞ

Palizatlanan kapsüllü nöroma nadir görülen iyi huylu nöronal tümördür. Genellikle baş boyun bölgesinde, 30-60 yaş arasında erişkinlerde görülmektedir. Ağrısız, yaklaşık 2-6 mm çaplarında, solid, bazen çoklu kitle olarak ortaya çıkar. Bunun dışında gövde, ekstremite ve genital bölgede de görülebilir.

OLGU

25 yaşında erkek hasta, doğduğundan beri var olan, peniste öne doğru eğrilik şikayeti ile üroloji polikliniğimize başvurdu. Travma ve cinsel ilişki öyküsü mevcut değildi. Makroskopik olarak en büyüğü 0.5 x 0.2 x 0.1 cm boyutlarında, krem sütlü kahve renkli dört adet doku parçası izlendi. Mikroskopik incelemede deri, deri altı doku örnekleri yanısıra dermiste yerleşimli, çevresinde yer yer periferik sinir kesitleri de seçilebilen, düzgün sınırlı ince kollajenöz bir kapsülle çevrili, birbiriyle sıkıca paketlenmiş, uzamış fasiküller halinde Schwann hücreleri ile karakterli lezyon izlenmiştir. Pleomorfizm ve mitoz gözlenmemiştir. Söz konusu hücreler immünhistokimyasal çalışmada S-100 ile kuvvetli pozitif boyanmıştır. S-100 pozitif hücreler arasında ve stromada CD34 pozitif hücreler mevcuttur. Nörofilament proteini ile Schwann hücreleri arasında boyanan aksonlar dikkati çekmektedir. EMA ile perinöral hücreler boyanmaktadır. Olgu, morfolojik ve immünhistokimyasal bulgularla palizatlanan kapsüllü nöroma olarak değerlendirilmiştir

SONUÇ

Palizatlanan kapsüllü nöroma ilk olarak 1972?de Reed ve meslektaşları tarafından tanımlanmıştır. Genellikle baş boyun bölgesinde görülmesine karşın, bunun dışında gövde, ekstremite ve genital bölgede de görülebilir. Tamamen iyi huylu bir lezyon olup nadiren nüks eder. Bu tümörün sinir liflerinin hiperplazisi olduğu, hamartomatöz bir gelişim olabileceği de düşünülmektedir.

Tümörün nörofibrom, Schwannom ve travmatik nöroma ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Lezyonun periferinde belirgin bir aksonal bileşenin varlığı, Schwannoma veya nörofibromadan ayrımını mümkün kılar.