Nadir Bir Antite:Ekrin Spiradenokarsinoma Olgusu

GİRİŞ

Benign Spireadenoma, Silindiroma ve Spiradenoma/Silindiromadan gelişen malign tümörler nadir olup, lteratürde yaklaşık 100 civarında olgu bildirilmiştir. Büyük kısmı sporadik olarak izlenirken, Brooke-Spiegler Sendromunun (BSS) bir komponenti olarak da gelişirler. Düşük dereceli lezyonları lokal rekürrens gösterirken, yüksek dereceli lezyonları oldukça agresif olup, uzak metastaz (lenf nodu, kemik, akciğer) yapabilirler.

OLGU

73 yaşında kadın hasta servikal bölgesinde uzun süredir yumuşak bir şişlik şikayetiyle, son zamanlarda da kaşıntılı ve hafif kanama olması sebebiyle hastanemiz genel cerrahi polikliniğine başvurmuş. Hastadan lezyon, Sebase kist ön tanısıyla eksize edilerek, patoloji laboratuvarımıza gönderilmişti. Makroskobik incelememizde lezyon 2x1x0,5 cm boyutlarında grimtırak-kirli kahverenkte düzensiz görünümde, 2 adet parçalı görünümde doku örnekleriydi. Mikroskobik incelememizde ise bir kenarda Ekrin Spiradenoma/Silindiroma komşuluğunda nekrozla çevrelenen 10 BBA? da 5-6 mitozun izlendiği, nükleol belirginliğine sahip, daha elonge ve berrak sitoplazmalı atipik hücrelerden oluşan tümöral oluşum mevcuttu. İmmunfenotipik olarak p53 malign alanlarda pozitifken, benign odaklarda negatifti. Ki67 proliferasyon indeksi de %35-40 olarak değerlendirildi.

SONUÇ

Ekrin Spiradenokarsinomaların, Skuamöz hücreli karsinom, Apokrin adenokarsinom ve Sarkomlarla ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Benign rezidüel tümör (Spiradenoma/Silindiroma) görülmediği takdirde ayırt etmek pek mümkün değildir. Lokal rekürrens ve uzak metastazları açısından lezyonun güvenli bir cerrahi marj ile eksizyonu yapılması gerekir.