Nadir Bir Varyant; Parsiyel Diferansiasyon Gösteren Kistik Nefroblastom

GİRİŞ

Parsiyel diferansiasyon gösteren kistik nefroblastom, oldukça nadir görülen bir nefroblastom varyantı olup benign gidişatlı bir tümördür. Genellikle 2 yaş altı çoçuklarda tanımlanmıştır ve erkeklerde 2 kat fazla oranda görülür. Neredeyse tüm hastalarda tümörün total cerrahi rezeksiyonu küratiftir.

OLGU

2 yaşında erkek hastada, rutin muayene sırasında sağ böbrekte kitle fark edildi. Yapılan ultrasonografide sağ böbrek orta kesim inferiorda lateral lokalizasyonlu, solid komponent içermeyen, içerisinde yaygın düzgün ince septa formasyonları olan, kısmen ekzofitik uzanım gösteren kistik kitle görüldü. Kitle bir kısım perirenal yağ doku ile birlikte total olarak eksize edildi. Makroskopik olarak 7x5x4,5 cm boyutlarında, krem renkli, düzgün yüzeyli, ince cidarlı, multiloküle kistik doku izlenmiş olup kesit yüzünde birbirinden ince septalarla ayrılmış duvar kalınlığı 0,1 cm olan, içerisinde seröz vasıfta sıvı izlenen çok sayıda kistik alan görüldü. Mikroskopik incelemede, yer yer basıklaşmış tek katlı kuboidal epitel ile döşeli, hiyalinize septalar ile ayrılmış çok sayıda kistik alan izlendi. Kist duvarında kronik inflamatuar hücreler ve fibrozis görüldü. Fokal birkaç alanda, hiyalinize görünümdeki septalar içerisinde primitif glomerül ve yer yer immatür tübül yapıları dikkati çekti. Tümörün tamamı örneklendi ve kesitlerde solid veya blastamatöz alan saptanmadı. Bu bulgularla olgu parsiyel diferansiasyon gösteren kistik nefroblastom olarak değerlendirildi.

SONUÇ

Parsiyel diferansiasyon gösteren kistik nefroblastom oldukça nadir görülen bir tümördür. Genellikle 2 yaş altında izlenir. Lokal rekürrens olguları bildirilmiş olmasına karşın metastaz rapor edilmemiştir. Ayırıcı tanıda kistik nefroma ve böbreğin mikst epitelyal ve stromal tümörü düşünülmelidir.